纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著,白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少,而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明,多见婴儿,且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病,少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人,多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。临床表现

1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。 2.面色苍白,肝脾淋巴结不大。诊断依据

1.临床表现 (1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。 (2)无出血。 (3)无发热。 (4)无肝脾肿大。 2.实验室检查 (1)血常规：血红蛋白低于正常值(男性<120g／L,女性<100g／L),网织红细胞数<0．001,绝对值减少,白细胞计数及血小板计数均在正常范围内(极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少),白细胞分类正常,红细胞及血小板形态正常。 (2)红细胞压积较正常减少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。 (4)骨髓象：骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值,粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比,故当红系严重减少时,则粒系的百分比相对增加,但原粒及早幼粒增加不多,极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5)Ham试验及Coombs均阴性,血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。 3.其他： 一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常,如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU-E不生长治疗原则

1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触,继发性患者要治疗原发病。 2.促进骨髓功能造血功能。 3.支持疗法如输血。 4.必要时手术治疗。用药原则

纯红再障病人运用“A”和“B”项中免疫抑制剂治疗,可使部分患者获得缓解,重症病人可选用特选药物治疗,伴有胸腺瘤患者应行手术切除。辅助检查

1.对一般纯线再障检查专案以检查框限“A”为主； 2.对疑难病例的检查可包括检查框限“A”、“B”、“C”。疗效评价

1.基本治愈：贫血症状消失,血红蛋白上升到男120g／L,女100g／L,白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。 2.缓解：贫血症状消失,血红蛋白达到男120g／L,女100g／L。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情稳定或继续进步。 3.明显进步：贫血症状好转,不输血,血红蛋白较治疗前增加30g／L以上,并能维持三个月不下降。 4.无效：经治疗后血红蛋白不增加,或增加不到30g／L。