伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于男孩,临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。免疫缺陷早期表现为对多糖类抗原的体液免疫应答不全,患儿对肺炎球菌和其他带多糖荚膜的细菌特别易感。随着年龄增长,逐渐出现细胞免疫缺陷,易患病毒和卡氏肺孢子虫感染。因血小板功能下降而常伴明显的出血倾向。血中IgM明显减少,IgG正常,在有些患者IgA、IgE可升高,淋巴细胞数通常正常。各种疾苗接种后,抗体形成反应微弱,T细胞功能欠佳,迟发型变态反应不良,患者中恶性淋巴瘤发病率较高。骨髓移植对有些患有一定疗效。
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