Duane氏综合症

眼球后退综合征,又称Duane氏综合征或Duane氏眼球后退综合征,是一种以水平直肌运动障碍,内转时眼球后退,同时向内上或内下偏斜、睑裂缩小为特征,并伴有眼部或全身其他异常的先天性发育异常的病征。本症约占斜视患者的1%,其中85%为单眼,少数双眼发病,左眼多于右眼且受累较重,女性多见。临床上分为三型。确切病因不明,可能与解剖异常、周围神经支配异常、中枢神经异常或遗传等因素有关。临床表现

1.眼位偏斜：第一眼位时可表现为正位、内斜或外斜,一般以内斜最多见。 2.眼球外转时明显受累,内转时有不同程度的上转或下转。 3.患眼内转时眼球后退,睑裂缩小。外转时睑裂开大。 4.常有代偿头位。 5.可合并眼部及全身先天性异常。诊断依据

1.眼位偏斜； 2.眼球运动异常,内转或外转障碍； 3.内转时眼球后退、睑裂缩小,外转时睑裂开大； 4.牵拉试验可证实解剖异常； 5.肌电图(EMG)检查有助于诊断。治疗原则

1.矫正屈光不正。 2.治疗弱视。 3.手术治疗。用药原则

1.本病无特殊药物治疗。1%阿托品及0．5%托比卡胺为睫状肌麻痹剂,仅于验光前用。 2.第一眼位如正位,原则上不行手术,仅对内转时眼球后退、睑裂缩小、眼球上下偏斜明显者行外直肌后退术。 3.第一眼位有斜视,有碍美观或有习惯性代偿头位者,可行手术矫正。辅助检查

1.应用睫状肌麻痹剂散瞳验光。 2.检查斜视度时应戴屈光矫正眼镜。疗效评价

1.治愈：第一眼位时眼位正,无代偿头位,内转时眼球后退及睑裂缩小不明显。 2.好转：第一眼位时眼球基本正位,代偿头位改善,内转时眼球后退及睑裂缩小程度减轻。 3.未愈：无变化或矫正效果差。