铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。目前所知为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。
CER具有氧化酶的活性,对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。最近研究认为CER可催化Fe2 氧化为Fe3 。对于CER是否是铜的载体存在不同看法。血清中铜的含量虽有95%以非扩散状态处于CER,而有5%呈可透析状态由肠管吸收而运输到肝的,在肝中渗入CER载体蛋白(apoprotein)后又经唾液酸结合,最后释入血循环。在血循环中CER可视为铜的没有毒性的代谢库。细胞可以利用CER分子中的铜来合成含铜的酶蛋白,例如单胺氧化酶、抗坏血酸氧化酶等。
近年来另一研究结果认为CER起着抗氧化剂的作用。在血循环中CER的抗氧化活力可以防止组织中脂质过氧化物和自由基的生成,特别在炎症时具有重要意义。
CER也属于一种急性时相反应蛋白。
血浆CER在感染、创伤和肿瘤时增加。其最特殊的作用在于协助Wilson病的诊断,即患者血浆CER含量明显下降,而伴有血浆可透析的铜含量增加。大部分患者可有肝功能损害并伴有神经系统的症状,如不及时治疗,此病是进行性和致命的,因此宜及时诊断,并可用铜螯合剂-青霉胺治疗。血浆CER在营养不良、严重肝病及肾病综合征时亦往往下降。妇女妊娠期、口服避孕药时其含量有明显增加。
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